一、诊断

（一）疾病诊断

1.中医诊断标准：参照《中医骨病学》教材（袁浩主编，上海科学技术出版社，1998年）

（1）疼痛：初起病时可仅觉髋部不适而无疼痛，若有疼痛则多为轻痛或钝痛，有时疼痛为一过性疼痛。疼痛部位往往在腹股沟部、大腿内侧和膝关节内侧。髋关节过度活动、行走或跑步后可使疼痛加重，休息后明显减轻。

（2）跛行：初起为疼痛性跛行步态，如髋外展肌力功能受损，屈德伦堡征（Trendelenburg）阳性。

（3）功能障碍：初起病时患髋各方向活动均可轻度受限，以外展、内旋受限较为明显。强迫活动髋关节时可诱发疼痛。

（4）压痛：多为位于髋关节前方的深压痛。早期髋关节周围肌肉可出现痉挛，臀部和大腿部肌肉可发生轻度萎缩。

（5）X线检查：X线检查是临床诊断本病的主要手段和依据。定期拍摄双髋正位和蛙位X线片，可动态观察整个病变过程中的变化，结合病理过程的四个阶段，通常将X线表现分为四期。

Ⅰ期（滑膜炎期）：主要表现为股骨头周围软组织肿胀。股骨头轻度向外侧移位，即头、臼距离增宽，但一般不超过2～3mm。关节间隙稍宽。股骨头骨骺呈轻度骨质疏松。

Ⅱ期（缺血坏死期）：主要表现为股骨头骨骺呈现不均匀密度增高影像，骨纹理消失。如坏死位于前外侧，则蛙位片上密度增高部分局限于骨骺的上前外侧。若为骨骺全部坏死，往往呈现扁平状畸形。

Ⅲ期（碎裂或再生期）：主要表现为硬化区和稀疏区相间分布。股骨颈变短、增宽、坏死，股骨头相对应的干骺端出现病变，轻者表现为骨质疏松，重者出现囊性变。骨骺线不规则，或提前闭合。

Ⅳ（愈合期或后遗症期）：主要表现为骨骺密度趋向一致，但股骨头骨骺明显增大，变形（如卵圆形、扁平状、蘑菇状、马鞍状）。髋关节半脱位。髋臼的形状也随股骨头发生相应改变，如变浅、增大、内侧间隙增大。

2.西医诊断标准：参照《小儿骨科学》(吉士俊等主编,山东科学技术出版社,2000年)

（1）早期有跛行，髋膝关节酸痛，僵硬感，活动时疼痛，休息后好转。

（2）髋部活动受限，最早为旋转受限，以后涉及屈曲、外展和内收，“4”字试验阳性，屈德伦堡征（Trendelenburg）阳性，患肢肌肉萎缩。

（3）后期髋关节呈屈曲内收畸形。

（4）X线片示骨坏死改变。包括双髋关节正位片和蛙位片，表现分为四期。

Ⅰ期：早期改变包括股骨头骨骺核发育小，密度低，关节间隙增宽，以及滑膜炎导致软组织肿胀。股骨头内侧与泪点间距增宽，骨盆倾斜可使两侧闭孔大小不对称。

Ⅱ期：可见股骨头密度增加，骨骺出现扁平，累及部分或全部骨化中心，骨纹理消失，干骺端增宽，有囊性变，骺板也增宽，股骨头骨骺软骨下方可见线样裂隙，这是病理骨折现象，有时在股骨头骨骺中央原缺血骨化中心周围有一层新骨包围，形成“头内头”征象。

Ⅲ期：股骨头骨骺全部扁平或分裂成小块状，股骨头内密度增加和降低并存，干骺端变宽，股骨颈侧方有骨质疏松，轮廓不整齐。此期股骨头增大，并向外侧突出，关节面不平整。

Ⅳ期：股骨头骨骺变厚，骨密度趋向正常，坏死修复完毕。可见股骨头增大、扁平呈蘑菇状畸形，股骨头向外半脱位。干骺端变宽，股骨颈变短变宽，大小粗隆向上移位，形成巨髋症，即扁平髋。

（二）分型

采用1971年Catterall分型、1984年Salter-Thompson分型、1992年及2004年Herring等外侧柱分型标准。

1．Catterall分型：1971年Catterall根据病理改变，结合X线片上股骨头骺受累范围的不同，将该病划分为4型：

Ⅰ型：无干骺端反应，无死骨形成，仅头前部受累，股骨头骨骺不塌陷。

Ⅱ型：出现死骨，界限明显，有塌陷，干骺端前外侧出现反应，骨骺内外侧存活部分及维持骨骺高度。

Ⅲ型：死骨较大，边缘硬化，干骺端前外侧弥漫性反应，晚期股骨头塌陷，并向前外方移位。

Ⅳ型：头全部受累，干骺端中心或弥漫性反应，头塌陷变形，呈磨菇形。

股骨头危象的X线表现：Catterall等总结出五个X线危象，认为出现两个或两个以上危象者，预后不良。

①Gage征：股骨头骨骺外侧有一小V形骨质疏松“碎片”。

②干骺端受累病变扩展，范围增大。

③髋臼边缘外侧、骨骺外侧有斑点状硬化或钙化。

④股骨头向外侧脱位，变形的股骨头有一部分凸于髋臼之外。

⑤骺板呈水平位，产生形成剪切力，造成股骨头的半脱位。

同时，Catterall总结出4个预后不良的临床危象，包括：

①年龄超过6岁。

②肥胖儿童。

③进行性髋关节活动受限。

④内收肌痉挛。

2．Salter和Thompson分型

1984年Salter等依据股骨头外侧软骨下骨折的范围进行分型：

A型：软骨下骨折范围小于股骨头上穹顶的50%，相当于CatterallⅠ型和Ⅱ型，预后好。

B型：软骨下骨折范围大于股骨头上穹顶的50%，相当于CatterallⅢ型和Ⅳ型，预后差。

3.Herring分型

1992年Herring等比较了骨盆正位中健侧与患侧股骨头骨骺外侧柱的高度，提出了外侧柱分型法。把股骨头在正位片分为三个柱，外侧柱为15%～30%。中柱为50%。内侧柱为20%～30%。

当Perthes病在碎裂期时：

Herring A型：外侧柱正常者(以健侧为对照)预后好。

Herring B型：外侧柱为健侧的50%以上，预后欠佳。

Herring C型：外侧柱少于健侧的50%，预后不良。

2004年Herring等又提出了“B/C”边界组：外侧柱高度虽在50%以上，但外侧柱很窄(2.0～3.0mm宽)或骨化很少、其内存在囊性变；或外侧柱高度恰好为原始高度的50%，但高度低下于中央柱。

（三）中医证候诊断标准

参照《中医骨病学》教材（袁浩主编，上海科学技术出版社，1998年）及《中医骨病学》（张俐，何伟.主编 上海科技出版社，2012年），结合本院近30年临床经验，中医诊断证候分型主要有：

（1）先天不足证：先天禀赋不足，肾气未充，不能温煦、濡养筋骨。

发病隐蔽，四肢酸软，疼痛绵绵，神疲乏力，舌淡苔白，脉沉细无力。

（2）气滞血瘀证：外伤致脉络受损，血瘀筋脉关节。

患处疼痛、跛行，舌质可紫暗或舌有瘀斑，脉弦涩。

二、治疗方案

（一）中医治疗方法

1.辨证口服中药汤剂

适应证：Catterall Ⅰ、Ⅱ型，Herring A型，Salter A型，发病年龄小于6岁，无临床和X线危险征象。

（1）先天不足证

治法：补益肝肾，强壮筋骨。

推荐方药及参考剂量：六味地黄丸（左归丸）加减。熟地（6克） 山药（6克） 枸杞（6克） 山茱萸（6克） 牛膝（6克） 龟板（10克） 菟丝子（6克）等。

（2）气滞血瘀证

治法：行气止痛，活血祛瘀。

推荐方药及参考剂量：桃红四物汤加味。熟地（6克）川芎（6克）白芍（6克）当归（6克）桃仁（3克）红花（3克）桂枝（6克）僵蚕（3克）等。

2.中药针剂

选用活血化瘀针剂如川芎嗪注射液静滴，每日1次，2周/疗程。

3.中成药

（1）院内制剂

内服：复方生脉成骨胶囊、袁氏生脉成骨片、补气通络胶囊、关节康、健骨片等，根据病情选用以上1-2种药物治疗。

外洗、外敷及熏蒸：双柏散、双柏油膏、疗筋膏等。

（2）中成药制剂

可选用通络生骨胶囊、仙灵骨葆胶囊、川芎嗪片等口服，根据病情选用以上1-2种药物治疗。

4．营养添加剂

可适当添加维生素C或多种维生素。

5.中医特色技术及疗法

（1）外展支具或石膏外固定术治疗（根据病情需要和临床实际适当选择）

适应证：Catterall Ⅱ、Ⅲ型，无脱位，年龄大于1岁而小于8岁。

①手法

松解大腿内收肌，主要有点按、弹拨、揉法及推法等，配合外敷中药及蜡疗，同时用摇、撮、抖、扳等手法改善髋关节活动范围。

②外展支具或石膏外固定术

应用髋外展石膏（支具）固定髋关节于外展45°、内旋10°位，根据病情限制负重，拆除石膏后进行外展内旋负重行走锻炼。

③外展支具或石膏固定后每3个月复查X线片一次，需定期更换石膏或及调整支具。

（2）可选择蜡疗、中药熏洗疗法等治疗方法。

（3）针灸治疗：以局部选穴为主，配以远端的穴位，主要有阿是穴、环跳、殷门、承扶、风市、委中、承山、承筋、跗阳、足三里、阳陵泉、关元、太溪、悬钟、涌泉等。

（4）练功：向监护人说明功能锻炼的必要性和重要性，指导患儿进行正确的功能锻炼和活动，以髋膝关节功能锻炼为主。如扶物下蹲法、患肢摆动法、内外旋转法、屈髋法、抱膝法、开合法、蹬车活动法等。

（二）手术治疗（现代技术）

适应证：CatterallⅢ、Ⅳ型，髋关节出现半脱位。

1．术式：滑膜切除加改良Chiari骨盆内移截骨术。

2．术式目的：获得最佳的髋臼形态和最佳的股骨头包容关系。

3．手术方法：取Smith-Peterson's切口，注意保护股外侧皮神经。沿缝匠肌与阔筋膜张肌间隙显露股直肌腱，并将该腱切断向下翻转，显露关节囊后，将关节囊弧形切开，股骨头不脱位，内、外旋情况下，尽量切除滑膜组织，随即缝合关节囊。然后纵行切开髂骨骨突，于髂骨内外板骨膜下剥离，暴露坐骨切迹后，由该部至髂前下棘、关节囊外，内高外低约10度，用线锯横断髂骨。下肢外展同时向股骨头轻轻加压，使切骨远端髋臼，在直视下内移1cm，然后切取髂骨翼板2.5x1cm，嵌于髋臼顶外侧裂隙内，并用克氏针作内固定。

4．术后处理：术后常规预防感染，中药辨证施治，维持髋关节外展中立位，2周后拆线改用外展石膏或支具外固定3-6个月，限制负重。每3个月复查X线片一次，根据股骨头内修复情况，决定患肢负重时间与方式。

根据病情，亦可选择其他手术治疗。

（三）护理

辨证施护，包括石膏或支具固定后护理等。

三、疗效评价

（一）评价标准

本诊疗方案采用的疗效评价标准以评价儿童骨蚀预后、多位小儿骨科专家提出的十项二十分法进行评价。

儿童骨蚀的疗效标准采用十项二十分法

随访内容	分数	随访内容	分数
⒈临床症状		6. 头骺覆盖率(Green法测定EL值)
□疼痛消失	2	□小于10%	2
□疼痛减轻	1	□10％～20％	1
□疼痛无减轻	0	□大于20％	0
⒉髋关节活动		7. Shenton´s线
□活动正常	2	□正常	2
□活动受限(外展、内旋受限，小于20°)	1	□连续较差，高度相距<5mm	1
□活动无改善	0	□连续破坏，高度相距>5mm	0
3.患肢短缩		8. 关节转子间距(ATD)值
□无短缩	2	□增大5mm以上或小于健侧5mm	2
□短缩小于1cm	1	□增大2～4mm或与健侧比较，相差在5～10mm	1
□短缩大于1cm	0
4.头骺高度		□无变化或与健侧比较，相差>10mm	0
□基本恢复	2	9. 头颈指数(HNI)
□明显增高但仍低于健侧3～4mm	1	□增加20以上或小于健侧10	2
□无增加甚降低	0	□增加10～20或与健侧比较，相差11～20	1
5.头骺形状
□Mose氏圆圈一致或不超过一个圆圈	2	□无增加或与健侧比较，相差>20	0
□介于2～3个圆圈之间或与术前比较骨骺形状改善不大	1	10. 股骨头骺密度
		□骨小梁结构恢复正常	2
□超过3个圆圈或与术前比较头骺形状无改善甚至变差	0	□密度改善，坏死范围减小	1
		□无变化或加重	0

以上10项得分相加，大于等于18者为优，15～17者为良，12～14为可，小于12者为差。

（二）评价方法

1．就诊当天：可选用十项二十分法进行评价。

2．治疗后3～12个月：可选用十项二十分法进行negaig评价。